Аритмогенная дисплазия правого желудочка(АДПЖ) — наследственное заболевание миокарда, характеризующееся прогрессирующим фиброзно-жировым замещением правого желудочка (ПЖ), клинически манифестирующее желудочковыми нарушениями ритма, с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС) (2).
Распространенность АДПЖ составляет 1:2000-1:5000, в зависимости от региона. У 20% умерших внезапно в возрасте до 35 лет при аутопсии обнаруживают признаки АДПЖ; среди причин ВСС спортсменов на долю АДПЖ приходится от 20% до 35%.
Вопреки представлению об АДПЖ как о редком заболевании, она является одной из самых распространенных кардиомиопатий: например, в городе с населением 1 млн. человек проживают, как минимум, 200 пациентов с АДПЖ (3).Термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» предложен G. Fontaine в 1977 г., поэтому это заболевание часто называют болезнью Фонтейна.
В 1982г. Marcus предложил термин «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, или аритмогенная болезнь правого желудочка». В 1982 в употребление вошел синонимический диагноз «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка», который используется, в частности, в МКБ-10 (1).
Гистологические варианты:
- липоматозный (40%)– с первичной дилатацией выводного отдела или тотальной дилатацией ПЖ;
- фиброзно-липоматозный (60%) – с аневризмами выводного отдела, стенки правого желудочка в области нижне-задней створки трехстворчатого клапана, верхушки и/или приточного отдела.
АДПЖ обычно проявляется желудочковыми нарушениями ритма сердца: экстрасистолией различных градаций, короткими«пробежками» желудочковой тахикардии пароксизмами желудочковой тахикардии (1).
МРТ сердца является наиболее чувствительным методом диагностической визуализации АДПЖ. Основными диагностическими критериями МРТ сердца являются (критерии W.J. McKenna et al., 1994 г. F. Marcus et al., 2010 г.):
Регионарная акинезия или дискинезия ПЖ или диссинхронное сокращение ПЖ и один из следующих признаков:
1. Отношение конечно-диастолического объема ПЖ к ППТ (площадь поверхности тела) ≥110 мл/м2 (мужчины) или ≥100 мл/м2 (женщины)
2. Фракция выброса ПЖ ≤40%
Второстепенными диагностическими критериями МРТ сердца являются:
1. регионарная акинезия или дискинезия ПЖ или диссинхронное сокращение ПЖ
и один из следующих признаков:
- отношение конечно-диастолического объема ПЖ к ППТ ≥100–<110 мл/м2
(мужчины) или ≥90–<100 мл/м2 (женщины) - фракция выброса ПЖ от >40% до ≤45% (1).
МРТ, кино-МРТ, двухкамерное сечение сердца по длинной оси правого желудочка. Стрелками показаны зоны дискинеза, «гофрированный» миокард правого желудочка.
МРТ, кино-МРТ, четырехкамерная проекция. Стрелками показаны «гофрированный миокард» правого желудочка, повышенная трабекулярность ПЖ.
Литература:
- Голухова Е.З. Аритмогенная дисплазия/кардиопатия правого желудочка. Анналы аритмологии 2008; 3: 5-24.
- Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position
statement from the European society of cardiology working group on myocardial and
pericardial diseases. Eur. Heart J. 2008. 29 (2): 270-6. - Thiene G, Nava A, Corrado D, et al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in
young people. N Engl J Med. 1988; 318: 129-33